Blant de totalt rundt 80 autoimmune sykdommene som finnes, inngår en rekke sjeldne diagnoser som kan respondere på IG-behandling. Blant disse finnes diagnoser som Guillain-Barré-syndrom (GBS), kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP), multifokal motorisk nevropati (MMN), samt sykdommene immunologisk trombocytopeni (ITP) og Kawasakis sykdom.
Nevropati er en fellesbetegnelse for flere sykdommer i perifere nerver med forskjellige årsakersammenheng. Funksjonsforstyrrelser oppstår fordi nervefibrene eller deres isolerende margskjeder ødelegges av sykdomsprosesser og anses å være en autoimmun sykdom.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP)
CIDP er en autoimmun tilstand hvor kroppens immunforsvar angriper myelinet til perifere nerver. [1] Inflammatorisk tap av myelin forårsaker redusert ledningshastighet og/eller blokkering av nerver, samt sekundær aksonal skade hvis betennelsen utvikler seg. [2] Kjennetegn på CIDP er økende, ofte symmetrisk fordelt følelsesforstyrrelser og lammelser i hender og føtter (også lår og overarmer). Uten behandling kan sykdommen føre til betydelig funksjonsnedsettele med vanskeligheter for å gå, nedsatt finmotorikk og nedsatt livskvalitet. Det kan være ulikt fra pasient til pasient hvilke funksjoner som reduseres ettersom nerveskadene kan ramme forskjellige områder [1]
Referanser
-
1. Medicinrådet. The Danish Medicines Council’s treatment guidelines for immunoglobulins for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Report. Medicinrådet; 2022. Document nr 132213.
-
2. Höftenberger R., Lassmann H. Inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 14, 2018, Pages 263-283